Саркоидоз гортани: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Подробные сведения о саркоидозе, как о доброкачественном гранулематозе (болезни) Бенье — Бека — Шауманна, были приведены в статье «Саркоидоз носа». Здесь лишь напомним, что это заболевание развивается на уровне ретикулогистиоцитарной системы с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях.
В отличие от туберкулезных и сифилитических гранулем, саркоидозные гранулемы, подобно лепрозным, подвергаются не некротическим изменениям, а первичному рубцеванию, искажающему строение пораженных органов и нарушающему их функции.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Что вызывает саркоидоз гортани?
Саркоидоз гортани развивается по неизвестным причинам. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды.
Патогенез саркоидоза гортани
Саркоидозные инфильтраты возникают в ретикулоэндотелиальных тканях в виде нагромождений эпителиоидных, иногда н гигантских клеток, окруженных лимфоцитами. Эти инфильтраты появляются в лимфоидном аппарате дыхательных путей, особенно в прикорневых лимфатических узлах легких, а также в селезенке, печени, гипофизе, сосудистой оболочке глаз, околоушной и других железах, проявляясь в иных случаях синдромами Хеерфордта (субхронический фебрильный увеопаротит: продолжительно субфебрильная температура тела, исхудание; развивается нодозный иридоциклит; хронический паротит; часто поражаются другие слюнные железы, молочные железы, яички и яичники; нередко возникают неврологические симптомы саркоидоза гортани, обусловленные поражением черепных нервов, чаще лицевого, глазодвигательных и спинномозговых нервов, ствола головного мозга и признаки раздражения мозговых оболочек) или Микулича — постепенное безболезненное генерализованное симметричное припухание слюнных и слезных желез; часто в процесс вовлекаются слизистые железы полости рта, глотки и гортани; болезнь продолжается годами; поздние осложнения — увеличение лимфатических узлов, желтуха, увеличение печени и селезенки. Иногда наблюдаются явления лакунарного остеита в костях черепа, таза, грудины и костях носа. По статистике румынского автора N.Lazeanu и соавт. (1962), из 59 наблюдаемых ими больных с саркоидозом различной локализации у 13 было установлено поражение этим заболеванием гортани.
Симптомы саркоидоза гортани
Общее состояние при изолированном поражении гортани практически не страдает. Больные отмечают такие симптомы саркоидоза гортани, как: некоторый дискомфорт при фонации, чаще, чем обычно, ощущение першения, иногда преходящее ощущение инородного тела в гортани.
Эндоскопическая картина гортани имеет вид покрывающих слизистую оболочку полиповидных образований в виде узлов или припухлостей с гладкой поверхностью. Эти образования не похожи на воспалительные инфильтраты, четко обособлены от окружающей слизистой оболочкой нормального вида, не подвергаются изъязвлению и некрозу. Они расположены преимущественно в желудочках гортани или голосовых складках. В иных случаях эти образования приобретают вид диффузных инфильтратов, которые сочетаются с аналогичными образования в полости носа, глотке и на коже. Заболевание прогрессирует медленно, в течение многих лет, и наблюдается преимущественно у лиц среднего возраста. Нередко такие лица обращаются к ЛОР-врачу, который ведет их, как больных с хроническим гипертрофическим ларингитом, не подозревая у них наличия саркоидоза гортани. Общее состояние не страдает.
Диагностика саркоидоза гортани
Диагностика саркоидоза гортани затруднительна лишь при изолированном поражении гортани, что наблюдается весьма редко. При наличии поражений носоглотки, легких, кожи, печени и др. следует заподозрить наличие саркоидоза гортани, однако окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании.
Дифференцируют саркоидоз гортани от полипов, папиллом, туберкулеза, волчанки, сифилиса и злокачественных опухолей гортани.
[13], [14], [15], [16], [17], [18]
Саркоидоз или нет?
Саркоидоз или нет?
maxim13 в Пт 5 Сен 2014 — 1:07
Здравствуйте!
Мне 28 лет, в начале мая этого года почувствовал ухудшение состояния (боль в горле, насморк, невысокая температура),
но при этом какая то резкая усталость. постепенно прошло, но казалось что окончательно симптомы не уходят. Никаких проявлений на коже не было. В июне сделал флюорографию (до этого год назад была норма), направили на КТ — по КТ БОЛЬШИЕ изменения в обоих легких, кратко из описания:
«. на фоне нормальной воздушности множественные четко очерченные узелки от 3 до 5мм в диаметре, преимущественно с перибронховаскулярной и субплевральной локализацией, пятнистые узелковые уплотнения с нечеткими контурами, диффузные мелкоузелковые уплотнения с симптомом девера в почках.
стенки бронхов утолщены. Множественные увеличенные до 12-16мм лимфоузлы вехнего средостения и аксиллярные..»
КТ-картина лимфогенной диссеминации, медиастинальной лимфоаднопатии (вероятнее всего саркоидоз).
Потом сделал биопсию путем бронхоскопии:
«Фрагмент стенки бронха с наличием эпителиоидно-гигантоклеточных гранулем с центральными фокусами некроза, с наличием клеточного детрита. Легочная ткань с артифициальными изменениями.»
Результат не исключает нетуберкузезный микобактериоз, из за наличия некроза.
Может ли некроз присутствовать в гранулеме при саркоидозе?
Спустя 2.5 мес сделал КТ — Без динамики. (как я понимаю в таком промежутке времени и нет смысла говорить о динамике).
Re: Саркоидоз или нет?
Admin в Пт 5 Сен 2014 — 8:37
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Пт 5 Сен 2014 — 21:42
А при NSG также возможна тактика наблюдения и возможна спонтанная ремиссия?
Принимал около 1 мес:
-Плаквенил
-Мексидол
-Мильгамма
-Пульмикорт турбухалер (но им я только неделю попользовался, больше не стал).
На данный момент (после второго КТ) назначили:
-Имунофан (10 уколов), полиоксидоний, циклоферон, все примерно в течение месяца.
И витамин Е.
Ну а так в целом наблюдение и контрольное кт через 4-5 мес.
По симптомам больше беспокоят дискомфорт в груди и заложенность в горле, ну и голос осиплый.
Re: Саркоидоз или нет?
Admin в Сб 6 Сен 2014 — 0:24
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 16:38
Одышки вроде нет, кашля тоже, первый месяц активно отходила мокрота (без кашля), сейчас ее практически нет.
Мешает постоянная заложенность под подбородком, скул, ушей, ощущение отека на лице, уже в течение 2-х месяцев.
может ли данная заложенность быть связана с саркоидозом?
Какие можете посоветовать сделать дополнительные обследования?
Саркоидоз или нет?
N. в Сб 6 Сен 2014 — 19:12
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 20:01
Был у Лора, сделал сразу ренгнен — на рентгене чисто, гайморита нет.
Сдавал мазок из горла, ничего не нашли.
Пробовал антибиотики — без эффекта.
Сейчас промываю дельфином, полидекса, рассасываю лизобакт (по рекомендации лора).
По началу (2 месяца назад) заложенность появилась только под подбородком, в спокойном состоянии и лежа — пропадала,
но стоило выйти на улицу и пройтись — она становилась очень сильной, так что отдавала в уши щеки и нос.
Нахожусь в Москве, если совсем положительной динамики не будет,
заложенность не будет спадать, то надо будет обращаться в данную клинику, спасибо за информацию.
Мне кажется, что в моем случае эта заложенность — звено одной цепи,
так как появилась постепенно с общим нехорошим состоянием.
По поводу голодания и закаливания — это да, на иммунитет точно влияют правильным образом
Спасибо за информацию и поддержку!
Саркоидоз или нет?
N. в Сб 6 Сен 2014 — 21:10
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 22:20
Просто изначально написал не совсем точно, без хронологии,
первый визит к лору в начале августа — поставили острый фарингит, назначили ирс 19, ротокан, ринорин. И сделал мазок.
Через неделю пришел за результатами — ничего не обнаружили. Повторный осмотр показал значительные улучшения в горле.
Где то неделю назад начало снова болеть горло, появился насморк (как при ОРЗ), пошел к лору — дисбактериоз,
и назначили полидексу и др.
При этом за все время с июля состояние заложенности не менялось, такое ощущение что это несвязанный процесс,
но какая то зараза в горле/носе точно сидит, буду копать дальше и сдавать анализы.
До этого проблем с носом и горлом практически не было, простывал 1-2 раза в год не более,
все началось одновременно с обнаружением изменений в легких.
Аллергий, и кожных высыпаний нет.
А про трубой в горло заглянут — Вы имеете ввиду эндоскопию?
Re: Саркоидоз или нет?
Admin в Сб 6 Сен 2014 — 22:27
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Сб 6 Сен 2014 — 22:47
Лимфоузлы подчелюстные и шейные не увеличены (сделал на всякий случай узи).
Тоже думаю — может быть такой эффект дают зубы, но каким образом это определить?
Re: Саркоидоз или нет?
Admin в Вс 7 Сен 2014 — 9:42
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Пт 12 Сен 2014 — 18:00
сделал МРТ тканей шеи, обнаружены увеличенные лимфоузлы до 15мм.
(Странно, что не определии ранее на УЗИ). Видимо это и есть причина заложенности под подбородком и в горле.
Как я понимаю при саркоидозе увеличение шейных, подчелюстных лимфоузлов тоже вероятно?
И еще такой вопрос, слышали ли что либо про ЭЛОК (экстракорпоральное лазерное облучение крови)? Из описания одно из свойств — способствует прекращению воспалительных и аутоимунных процессов.
Как правило проходит в несколько процедур по 20-30 минут. Как думаете, стоит ли попробовать?
Отзывов и информации в интернете об этом методе влияния на организм практически не нашел.
Re: Саркоидоз или нет?
Admin в Вс 14 Сен 2014 — 10:23
Да, относительно редко но бывает. Поищите тинктал — это алоэ вера с медом. К БАДам я отношусь скептически, но это реально помогает.
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Пт 24 Окт 2014 — 18:11
Александр, большое спасибо за ответ по снимку.
Сделал повторную бронхоскопию. И появилась определенность
Заключение по биопсии: «множественные саркоидные гранулемы в легочной ткани».
На данный момент самочувствие нормальное,
периодически сдаю анализ крови общий и из вены.
НО очень беспокоит заложенность в шее (как будто залили жидкий бетон),
поворачивать в стороны не больно, но до конца как будто не получается, что то мешает, также при наклоне головы вперед-назад.
Все это начало проявляться как раз в период когда нашли изменения на флюшке (в июне).
В дополнение около трех недель назад появилось ощущение отека и онемения в затылке, в висках, ощущение сдавленности в переносице и в щеках близко к ушам, все симптомы постоянные и днем и ночью.
Пульмонолог сказал, что симптомы скорее всего не связаны с саркоидозом, направил к неврологу. Невролог проверил рефлексы, прощупал позвоночник, шею, диагноз после осмотра невролога:
«соматизированная вегетативная дисфункция, миофасцинальный синдром шейного отдела позвоночника.» рекомендовано добавить к лечению Атаракс и Сирдалуд (каждый по определенной схеме на 3 недели до следующего осмотра).
Стоит ли принимать данные препараты, или сделать какие то еще обследования?
Re: Саркоидоз или нет?
АлЁнА в Пт 24 Окт 2014 — 21:21
maxim, извините за прямоту, но создается впечатление, что в тонкую электротехнику полезли с кувалдой и зубилом. Это Вам на основании одного визуального осмотра неврипитолог такие назначения делает?
Почему пульмонолог при диагнозе саркоидоз не учитывает возможность увеличения лимфоузлов вне грудной клетки? Самое логичное — это исключить или подтвердить этот вариант. Если есть сомнения — ну, МРТ в крайнем случае. Посмотрите в анатомическом атласе или если его нет, в интернете, расположение лимфоузлов головы и шеи (их там мелких полно) и ход лимфы (расположение лимфатических сосудов). В лимфатических сосудах тоже возможен застой, что может вызывать ощущение наполненности/заложенности в этих местах. Увеличенные лимфатические узлы при саркоидозе могут вызывать чувство сдавливания в грудной клетке и гортани вплоть до развития дисфагии.
Если это не лимфоузлы и не хронический гайморит/фронтит, а тот синдром (это не заболевание, а просто умными словами те симптомы, что Вы описали), на основании которого Вам выписали транквилизатор и миорелаксант, то может попробовать начать с чего-то более простого? Например, Ново-Пассит, содержащий травы, обладающие успокаивающим действием и гвайфенезин, который тоже имеет свойства миорелаксанта. Это просто первое, что в голову пришло при виде назначений. Зачем кувалдой-то сразу?
Но это уже Вам с доктором решать. Форум может только предложить возможные причины, пути решения.
Re: Саркоидоз или нет?
Admin в Пт 24 Окт 2014 — 21:50
(1) История продолжительной, обширной боли: хроническая, обширная костно-мышечная боль продолжительностью более трех месяцев. »Обширная боль» означает боль выше и ниже пояса с обеих сторон. Кроме того, должна присутствовать осевая скелетная боль (в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба).
(2) Боль в 11 из 18 точек при пальпации: имеются 18 точек, которые исследуют при постановке диагноза фибромиалгии (Рис. 1). Согласно критериям ACR, чтобы рассматривать диагноз фибромиалгии, должна иметься боль в 11 из 18 точек. Усилие при пальпации должно составлять примерно 9 фунтов (около 4 килограммов).
Боюсь, что при «пощупывании» диагноз будет очень приблизительный. Алёна права, без объективных исследований правдоподобного объяснения причин Вашего состояния не получишь.
Но даже если это действительно локальная фибромиалгия (все-таки это скорее генерализованное состояние), а не шейный остеохондроз, до начала приема серьезных препаратов надо попробовать более простые способы.
— Регулярный отдых и адекватное количество сна.
— Ежедневная дозированная физическая нагрузка.
— Предотвращение чрезмерного физического и эмоционального стресса
Но еще раз повторюсь, нужны объективные данные. Для начала рентгеновский снимок шейного отдела.
Re: Саркоидоз или нет?
maxim13 в Пн 22 Дек 2014 — 19:00
Добрый день!
На некоторое время пропал с форума, но захожу и читаю почти каждый день.
По поводу симптомов (шея и голова), к сожалению до сих пор не удается найти причины этих ощущений,
которые нарастают с каждым днем и не проходят ни на минуту.
Постоянное ощущение отека шеи, затылка и лица, особенно при смене положения с горизонтального на вертикальное,
но без видимого отека. Немеет и жжет затылок, шея ограничена в движении, ощущение очень сильные,
даже невозможно сидеть. Также на затылке невозможно лежать, создается большой дискомфорт во всей голове. В последнее время начал замечать некоторое помутнение в глазах, особенно при неярком свете и добавилось ощущение жжения и припухлости под мышками, заметно особенно когда когда опускаешь руки вниз.
За это время было сделано:
МРТ мозга — без патологий, но нельзя исключить нарушение венозного оттока (по словам невролога симптомы совершенно другие). МРТ делал без контраста.
МРТ шейного и грудного отдела позвоночника — грыж и протузий нет, за исключением начальных стадий остеохондроза, но опять таки по словам невролога в этих изменениях нет ничего критичного и вероятно причина не в них.
УЗДГ сосудов шеи — в норме.
ЭКГ — полная блокада левой ножки пучка гиса (это мне поставили еще этим летом). Лет 5 назад ее вероятно не было, так как проходили медкомиссию на военной кафедре, всем делали ЭКГ. до этого сохранился только результат 2002 года, там этой блокады не было.
По анализам:
анализ суточной мочи на кальций — содержание кальция в нижней границы нормы.
В крови кальций в норме.
Анализ крови на Неоптерин (как один из маркеров активности саркоидоза) — в норме.
Общий анализ крови и биохим — в пределах нормы. СОЭ 6-2-3-7 за последние 4 месяца. Остальные показатели в норме.
Завтра будут результаты по новым анализам. Обязательно отпишусь.
Температуры нет.
Был на приеме у энфекциониста в москве — дали направление на разные анализы крови и мазок из зева (хламидии и вирусы),
скоро будут результаты.
За это время назначалось лечение (по предварительному диагнозу цервикалгия, от названий и кол-ва препаратов чуть не «упал», но сил терпеть тоже не было) итого: 5 дней дексаметазон в вену — гормоны + баралгин + витамины Б + комбилипен, флексен, кое что из этого по 10 дней. Лечение не принесло ни малейшего эффекта, кроме сыпи на плечах и спине, которая вроде бы начала проходить.
До этого месяц принимал миорелаксанты — сирдалуд/мидокалм, тоже без результата.
Направили в стационар у нас в городе, диагноз под вопросом, но невролог предположил возможность влияния саркоидоза, так как других явных причин нет, назначили капельницы опять же гормоны, я отказался, так как уже пробовал уколы.
Завтра начнутся капельницы пентоксифиллина, посмотрим, может быть как то повлияет на общее состояние.
Уже не знаю в каком направлении дальше двигаться, симптоматика не уходит и такое ощущение что с каждым днем только растет, насколько вероятен НЕЙРОСАРКОИДОЗ?
На подходе очередной КТ — контроль, посмотрим на динамику в легких.
Ком в горле при саркоидозе
Визель А. А., под ред. — Саркоидоз: от гипотезы к практике
Британские офтальмологи описали случай интерстициального кератита и прогрессирующего снижения слуха у молодой женщины с гистологически подтверждённым саркоидозом кожи. Это редкое сочетание офтальмологической патологии со снижением слуха при саркоидозе было сходным с синдромом Когана (De Smedt S., Ayliffe W., 2001). Синдром Когана (американский офтальмолог David Glendenning Cogan, 1908 г.р.) –– интерстициальный кератит с симптомами выпадения функции VIII пары черепных нервов, поражаются оба глаза без значительного снижения зрения, сопровождается головокружением, шумом в ушах, снижением слуха (Лазовскис И.Р., 1981).
Отечественные учёные отмечали, что поражение ЛОР-органов при саркоидозе встречается в 1-15% случаев, чаще всего поражается нос, реже — носовые кости и околоносовые пазухи. Картина похожа на хронический насморк с затруднением дыхания или сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоидит. Саркоидоз небных миндалин — обычно выявляется после тонзилэктомии, как гистологическая находка. Саркоидоз гортани (0,56-8,3%) обычно проявляется диффузной инфильтрацией наружного кольца, реже вовлекаются голосовые складки, могут образовываться полиповидные или опухолевидные инфильтраты, приводящие к стенозу, иногда требующие трахеостомии. Возможно поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства. Нарушение функции черепных нервов происходит из-за сдавления их корешков грануляциями, чаще это происходит в области основания мозга, обычно страдают I,V, VII пары, реже VIII, IX-XII. Поражение уха и слюнных желез часто сопровождается парезами и параличами лицевого нерва (Чумаков Ф.И., Чумаков И.Ф., 1995). В Ноттингеме (Великобритания) наблюдали 8 пациентов с саркоидозом в отделении оторинолярингологии Королевского медицинского центра. Наиболее распространёнными симптомами были назальная обструкция, образование корок, а наиболее типичной локализацией были носовая перегородка и верхняя носовая раковина. Эти больные отличались от большинства больных с другими проявлениями саркоидоза тем, что они были старше по возрасту. Имелись изменения носовой слизистой, а биопсия была высокоинформативной. Целью лечения был контроль за симптомами при минимальных дозах стероидов. Большинство симптомов со стороны носа удавалось лечить местными процедурами и локальными (топическими) стероидами. Поражения носа носило чаще всего продолжительное, но доброкачественное течение (Fergie N. et al., 1999). В другом наблюдении было 14 больных саркоидозом, у 4 из которых имелось изолированное поражение ЛОР-органов. Авторы отметили малую болезненность, отсутствие изъязвлений в области поражения кожи и слизистых. У 3-х больных диагноз был поставлен после гистологии операционного материала, полученного на операциях по поводу тонзиллита, кисты и гаймороэтмоидита. Лечение во всех случаях дало положительный результат: у 2 — значительное улучшение, у остальных — излечение с признаками атрофичности слизистой в зоне бывшего поражения. У 9 больных — гистология и у 6 — многократная цитология до получения результата (Чумаков Ф.И., Лукъянова М.А., 2000).
Поражения носа и носовых пазух считают необычными проявлениями саркоидоза. Сотрудники университета Цинциннати (Огайо, США) обследовали 159 последовательно поступавших больных саркоидозом на наличие этой патологии. У 39% пациентов не было никаких отклонений со стороны носа. У 37 больных (23%) были преходящие симптомы, проявлявшиеся в течение 3-х недель и менее, и требовавшие применения назальных стероидов или нормального солевого раствора. 60 больных (38%) получали назальные стероиды и антибиотики по поводу симптомов, длившихся более 3 недель. У 33 пациентов (21%) патологические симптомы исчезли после такого лечения, тогда как у 27 (17%) улучшения не было и им провели РКТ. На основании данных РКТ 5 больным провели биопсию, которая подтвердила диагноз саркоидоз. Еще у одного с нормальной РКТ–картиной биопсия также подтвердила диагноз. Авторы провели ретроспективный анализ 733 случаев саркоидоза и выявили ещё 12 случаев гистологически подтверждённого саркоидоза носа. Эта работа свидетельствует о более высокой частоте поражения носа и синусов при саркоидозе, а также об упорном течении заболевания данной локализации (Zeitlin J.F. et al., 2000).
По мнению учёных из Вашингтона (США) гранулёматозное воспаление миндалин встречается редко, причём причины часто остаются не установленными, поэтому в институте патологии вооружённых сил было проведено рестроспективное клинико–патологическое исследование. В течение 1940–1999 годов гранулёмы в миндалинах встретились в 22 случаях. Это были 11 мужчин и 11 женщин в возрасте от 7 до 64 лет (в среднем 29,9 лет). В большинстве случаев процесс был двусторонним (19 человек) с признаками ангины, дисфагией и/или заложенностью носа. Гистологически гранулёмы были фокальными и рассеянными, либо диффузными локализованными в интерфоликуллярных зонах (16 случаев) и/или в герминативных центрах (13) и иногда сопровождались некрозом (6 случаев). На основании гистохимических и клинических данных причнами формирования гранулём были саркоидоз (8 случаев), туберкулёз (3 случая), Ходжкинская лимфома (2 случая), токсоплазмоз (2 случая), сквамозноклеточная карцинома (1), а в 7 случаях специфическая причина не была установлена. При наличии гранулём в миндалинах следует проводить тщательное обследование, чтобы не допустить ошибок в лечении (Kardon D.E. et al., 2000). Американские врачи наблюдали 26–летнего мужчину у которого развилась заложенность носа и деструкция нёба, что более характерно для гранулёматоза Вегенера. Биопсия образования в решётчатом синусе подтвердила диагноз саркоидоза. Было начато лечение оральными стероидами и метотрексатом, что заметно улучшило состояние больного. Хотя поражение параназальных синусов при сарокидозе встречается редко, это следует учитывать при дифференциальной диагностике заболеваний, вызывающих деструкцию нёба или синусов (Hasni S.A., Gruber B.L., 2000).
Поражение саркоидозом параназальных синусов и носа нечасто встречается при саркоидозе (1-4%). Клиническими симптомами являются назальная обструкция, носовые кровотечения, боль в носу, нарушения обоняния и одышка. В университете Амстердама (Нидерланды) наблюдали больного, у которого синусит оказался первым клиническим проявлением саркоидоза (Lindeboom J.A., van den Akker H.P., 2000).
Саркоидоз ЛОР органов и глаз встречается среди всех больных саркоидозом в 15–55% случаев, соответственно. Объемные образования на шее, увеличение околоушной слюнной железы и паралич лицевого нерва наиболее часто являются поводом для обращения к ЛОР–врачу, тогда как увеличение слёзных желёз, увеиты, образования на верхнем веке привлекают внимания офтальмологов. Американские исследователи отметили необычный случай, когда у больного единственным начальным признаком заболевания был тяжёлый двусторонний экзофтальм. Биопсия конъюнктивы информации не дала. При ЯМР и РКТ исследованиях был выявлен пансинусит. Эндоскопическая этмоидэктомия с последующим гистологическим исследованием выявила саркоидоз. Дальнейшиее обследование не обнаружило системных проявлений болезни, и все симптомы прошли после курса оральных стероидов. Авторы подчеркнули в своей работе, что биопсия слизистой носовых пазух позволяет диагностировать саркоидоз, ососбенно при атипическом течении (Damrose E.J. et al., 2000).
ЛОР-врачи из Страсбурга описали 13 случаев саркоидоза придаточных пазух носа. Такая локализация саркоидоза встречается редко и может быть изолированной (1 случай) или в сочетании (12 случаев) с другим поражениями органов грудной клетки, кожи, печени, селезёнки, костей, глаз, слюнных желёз, периферических лимфатических узлов и ЦНС. Клинические и РКТ-признаки саркоидоза придаточных пазух носа вариабельны и неспецифичны. Основным диагностическим критерием является биопсия, проведение которой не представляет трудностей. Течение этой локализации саркоидоза вариабельно, стандартного лечения не существует. Ответная реакция на системные или топические кортикостероиды также вариабельна. Часто наблюдаются обострения при снижении дозы или прекращении лечения системными стероидами, могут развиваться серьёзные побочные реакции (Braun J.J. et al., 2001). При ретроспективном анализе 74 случаев изъязвления и перфорации носовой перегородки английские оторинолярингологи только в 1 случае диагностировали саркоидоз (Diamantopoulos I.I., Jones N.S., 2001).
75 больных (29 мужчин, 46 женщин, средний возраст 42 года, варьировался – 19-78 лет), с диагнозом саркоидоз, поставленным на основе гистологических или клинических данных, были осмотрены ЛОР-врачами Токио для полного ЛОР-обследования. Из них у 2-х пациентов, страдавших одышкой, было найдено поражение миндалин или надгортанника, а у 2-х других, которые жаловались на заложенность носа, было выявлено поражение слизистой носа. У 8 больных при биопсии было обнаружено поражение носоглотки. Из них у 2-х были носоглоточные эпифаренгиальные образования, а у других обнаружилось только огрубение слизистой носоглотки. Ни один из 8-ми больных не жаловался на локальные симптомы. Хотя у 5-ти пациентов ранее саркоидоз не был подтверждён гистологически, после ЛОР обследования они получили это подтверждение. Что касается лечения, увеличенные миндалины были удалены хирургически, а саркоидоз носа и надгортанника не реагировал на различные виды лечения; в специальном лечении саркоидоза носоглотки не было необходимости, т.к. у них не было жалоб. Хотя саркоидоз носоглотки встречается редко, авторы подчеркивали необходимость ЛОР-обследования, включая обследование носоглотки (Yamaguchi T. et al., 2002).
По мнению оторинолярингологов из Пловдива саркоидоз остаётся диагнозом исключения. Локализация саркоидоза в носу и синусах необычна, и диагностика саркоидоза такой локализации является сложной задачей. Патогномоничные симптомы отсутствуют. Главную роль в постановке диагноза играет гистологическая картина. Они описали случай саркоидоза с первичным поражением носа, синусов и глазницы с неспецифическими проявлениями со стороны синоназальной области. Диагноз был установлен тотчас только после исследования материала, полученного из этмоидального лабиринта. Среди костных трабекул имелись эпителиоидноклеточные гранулёмы, состоявшие из эпителиоидных клеток, гигантских клеток типа Лангханса, и плотного обода хронической воспалительной инфильтрации на периферии. После начального хорошего ответа на применение внутрь преднизолона в дозе 40 мг ежедневно в течение 6 месяцев с последующей поддерживающей дозой в 10 мг, контрольное обследование показало, что имеется пери- и ретробульбарная инфильтрация и возобновились симптомы со стороны глаз. Была назначена пульс-терапия — 120 мг урбазона в день и поддерживающая доза в 30 мг. В дальнейшем понадобилось продолжение лечения, на фоне которого развился синдром Кушинга (Djambazov K.B. et al., 2003).
39-летняя афро-американская женщина обратилась в отделение дерматологии госпиталя горы Синай (Нью-Йорк, США) для оценки поражения кожи её скальпа, которое имелось в течение 3-х лет и недавно стало изменяться. В течение 8 месяцев она жаловалась на заложенность носа. Исследование полости носа и эндоскопия гортани обнаружили множественные узелки в носовой перегородке и на голосовых связках. На тот момент был выставлен предположительный диагноз саркоидоза носовой перегородки и голосовых связок. Больная была тщательно дообследована, и окончательный диагноз включал в себя поражение саркоидозом ЦНС, слёзных желёз, носовой перегородки, голосовых связок, лёгких и скальпа (Cho H.R. et al., 2004).
Саркоидоз гортани. Саркоидоз гортани проявляется осиплостью голоса, кашлем и дисфагией, иногда — учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ляриногскопии можно обнаружить отек и эритему слизистой, гранулемы и узлы. Наиболее часто поражается верхняя часть гортани. Для лечения изначально можно назначить системные стероиды, однако если симптомы не прекращаются и/или возникают проблемы проходимости верхних дыхательных путей, то кортикостероиды вводят в область поражения. В Бруклине в исследовании 7 пациентов было показано, что при саркоидозе гортани местное введение кортикостероидов было эффективнее системного (Krespi Y.P. et al., 1987). Поражение гортани при саркоидозе нередко является проявлением полиорганного, системного саркоидоза и может приводить к таким симптомам, как дифония, одышка и дисфагия. Саркоидоз гортани можно обнаружить при прямой или непрямой лярингоскопии: ткани верхней части гортани бывают симметрично изменены, ткань бледная, отёчная и похожа на ткань надгортанника. Исследователи из Сиднея (Австралия) наблюдали 5 таких случаев, документируя каждый из них фотографиями лярингоскопической картины. Окончательный диагноз подтверждался биопсией. Авторы подчёркивали, что выявление такой необычной картины в верних отделах гортани требует диагностического поиска в отношении саркоидоза и проведения биопсии (Benjamin B. et al., 1995). В классических случаях саркоидоза поражается надгортанник, реже — другие структуры. Клиническое течение саркоидоза гортани характеризуется частыми обострениями и ремиссиями, часто с генерализацией процесса. В университетском госпитале Пенсильвании (Филадельфия, США) наблюдали необычный случай саркоидоза, который в течение продолижетельно времени проявлялся плотным образованием в подслизистом слое (McLaughlin R.B. et al., 1999).
В Нэшвилле (США) наблюдали 14–летнего белого мальчика, поступившего в университетскую клинику Вандербилт. Из анамнеза следовало, что у него в течение 6 месяцев была дисфония, одышка при нагрузке и грубый храп во время сна в ночное время, вследствие процесса надглоточной локализации. Авторы полагают, что это второй опубликованный случай изолированного саркоидоза гортани в детской практике. Эпиглоттэктомия с помощью лазера (CO2) и местное введение глюкокортикоидов позволили достичь разрешения процесса (Kenny T.J. et al., 2000). В США было описано 19 случаев лярингеального стеноза, проявлявшегося лярингофарингеальным рефлюксом, среди которых в 3-х случаях причиной был саркоидоз (Maronian N.C. et al., 2001).
Саркоидоз — хронический системный гранулёматоз, который иногда поражает гортань. При поражении гортани симптомы обычно умеренные, но возможно развитие тяжёлой обструкции дыхательных путей. Хотя системные стероиды эффективны, после них пациент становится рефрактерным к лекарственной терапии. Немецкие оторинолярингологи наблюдали молодого пациента с лярингеальным саркоидозом, который был эффективно излечен при применении противолепрозным препаратом клофазимином, они рекомендовали его в качестве альтернативной терапии саркоидоза гортани, рефрактерного гормональной терапии (Ridder G.J. et al., 2000).
По данным японских оторинолярингологов поражения ЛОР-органов при саркоидозе встречались примерно в 10% случаев; наиболее характерны были объёмные образования на шее, опухание околоушных желёз и обратимый паралич лицевого нерва. Потеря слуха и периферическая вестибулопатия редки и не до конца понятны. Саркоидоз носа проявлялся назальной обструкцией, ринореей, носовыми кровотечениями, а при эндоскопическом исследовании в слизистой носа обнаруживали мелкие саркоидные узелки. В ЛОР-практике доступна биопсия тканией головы и шеи, поражённых саркоидозом, а основой лечения остаются системные ГКС (Hanazawa T. et al., 2002).
Чаще саркоидоз поражал надглоточную часть гортани. Вовлечение глотки и подглоточной области скорее были исключениями. Французские рентгенологи наблюдали 56-летнего мужчину, страдавшего 2 года системным саркоидозом с поражением слизистой оболочки параназальных синусов, суставов и лимфатических узлов средостения, у которого развился лярингеальный саркоидоз, который был визуализирован при РКТ (Ferretti G.R. et al., 2002). По данным оториноляринологов из Пенсильвании (США) саркоидоз гортани может приводить к угрожающей для жизни обструкции дыхательных путей. Лечение саркоидоза гортани включает в себя трахеотомию, низкодозную лучевую терапию, хирургическое иссечение, применение стероидов внутрь и введение их в место поражения. Авторы публикации отметили выраженный продолжительный эффект ингаляционных стероидов, которые обычно назначают больным с обструктивными заболеваниями органов дыхания (Dean C.M. et al., 2002).
Саркоидоз языка. Поражение языка при саркоидозе встречается редко, анализ литературы за 30 лет позволил найти только 6 таких случаев. Сотрудники медицинского факультета университета Кагошимы (Япония) обследовали 32–летнюю японку с саркоидозом языка. Она обратилась за медицинской помощью спустя месяц после того, как возникли изменения языка. Диагноз был подтверждён гистологически (Nagata Y. et al., 1999). В следующем наблюдении 53-летний мужчина был обследован в связи с храпом, затруднением глотания твёрдой пищи и затруднением дыхания. При полисомнографии был диагностирован синдром ночного слип-апноэ. При фибробронхоскопии были выявлены узловые изменения задней вентральной части языка, тесно связанные левым наружным краем надгортанника. Биопсия этого узла соответствовала саркоидозу. Поражения паренхимы, лимфатических узлов и других органов установлено не было. Через два месяца системной стероидной терапии симптомы исчезли, и узловые изменения по данным эндоскопии рассосались, нормализовались полисомнографические данные. Авторы отметили, что это было первое описание орофарингеального саркоидоза, приведшего к синдрому ночного обструктивного апноэ, как единственного проявления саркоидоза (Fuso L. et al., 2001).